Резус-конфликт
- иммунный ответ резус-отрицательной матери на антигены эритроцитов
резус-положительного плода, при котором образуются антирезусные антитела,
вызывающие гемолиз (разрушение) эритроцитов плода. Основное последствие
резус-конфликта – гемолитическая болезнь плода и новорожденного различной
степени выраженности.
Резус-фактор - специальный белок, который может присутствовать на поверхности мембраны эритроцита. Около 85% людей этот белок имеют, а у 15% он отсутствует. Антирезусные антитела тоже представляют собой белки, которые в присутствии резус-белка эритроцит разрушают.
Чем опасен конфликт?
Гемолитическая
болезнь новорожденных — заболевание, развивающееся при несовместимости крови
матери и новорожденного по Rh-фактору или системе АВО при образовании в
организме матери антител, направленных против эритроцитов ребенка и
передающихся ему через плаценту. Реже это заболевание может возникнуть при
несовместимости по другим групповым антигенам эритроцитов.
Следует учесть, что имеется несколько типов резус-антигена.
По предложению Фишера типы резус-антигена стали обозначать соответственно
буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0,
то есть (D)-антигену, по другим типам — реже. Несовместимость по антигенам АВ0,
приводящая к гемолитической болезни новорожденных, обычно развивается при
группе крови матери 0 (I) и группе крови ребенка А (II), при этом
гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть уже при первой
беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты (гестоз (нарушения
вследствие сосудистого спазма) беременных, инфекции и др.)
Как правило,
во время беременности кровь плода не попадает в кровоток матери. Поэтому во
время первой беременности у матери не вырабатываются антитела к антигену D, и
ребёнок остаётся здоровым. Однако при родах чаще всего происходит смешение
крови матери и ребёнка, отчего мать становится восприимчивой к резус-антигену и
образует против него антитела. Перенесенное в детстве переливание крови, несовместимой по Rh-фактору
становится причиной изоиммунизации (выработке у матери антител к резус-белку) и развития гемолитической болезни плода уже
при первой беременности.
Анемическая
форма протекает, как
правило, относительно легко. Она развивается в результате непродолжительного
воздействия небольшой дозы антител матери на плод; при этом повреждения
плода невелики, продукты гемолиза отводятся плацентой в организм матери. После
рождения и прекращения функции плаценты при достаточной функции печени желтуха
отсутствует, ребенок нормально развивается при наличии анемии. Эти случаи
встречаются редко. Основным симптомом этой формы болезни является бледность
кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов,
увеличением незрелых форм эритроцитов. Печень и селезенка увеличены. Анемия развивается в конце 1-й -
начале 2-й недели жизни, понижается содержание гемоглобина и эритроцитов,
появляются анизоцитоз (различия в размерах эритроцитов у одного и того же
человека), эритробластоз (наличие в крови эритробластов - ядросодержащих
предшественников эритроцитов).
Обычно
бледность кожных покровов отчетливо выявляется с первых дней жизни, но в более
легких случаях она маскируется физиологической эритемой (покраснение) и
транзиторной желтухой и отчетливо выявляется только к 7-10-му дню жизни. При
дробных переливаниях резус-отрицательной крови быстро наступает выздоровление
ребенка.
Желтушная
форма развивается
при воздействии изоантител на достаточно зрелый плод. Ребенок обычно рождается
в срок, с нормальной массой тела, без видимых изменений цвета кожи. ГБН
развивается через несколько часов после рождения. Уже в 1-2-е сутки его жизни
выявляется желтуха, которая быстро усиливается; реже ребенок рождается с
желтушной окраской кожи. Такую же окраску имеют околоплодные воды. У всех детей
с желтушной формой болезни отмечается увеличение печени, селезенки,
лимфатических узлов, иногда сердца; повышение содержания билирубина в
пуповинной крови.
Незрелость
ферментных систем печени новорожденного приводит к накоплению в крови непрямого
билирубина. Непрямой билирубин является клеточным ядом и приводит к
повреждению клеток печени, мышечных клеток миокарда, но особенно
нейронов.
Токсические
свойства непрямого билирубина начинают проявляться в том случае, когда он не
связан с альбумином плазмы крови и поэтому легко проникает за пределы сосудистого русла. При
достаточном количестве альбумина в крови поражение мозга начинает развиваться
при уровне билирубина, значительно превышающем критический.
Возникающая
билирубиновая энцефалопатия может привести к летальному исходу уже через 36 ч
после рождения ребенка. Дети, остающиеся живыми, значительно отстают в
психическом развитии.
В дальнейшем
отмечается умеренная задержка общего развития ребенка. Вследствие угнетения
механизмов иммунной защиты у таких детей легко развиваются пневмонии, омфалит
(воспаление пупочного кольца), сепсис. Билирубиновая интоксикация, осложнения
инфекционных заболеваний, анемия, изменения во внутренних органах обусловливают
тяжелое течение врожденной желтушной формы ГБН с большим числом летальных
исходов. Своевременное лечение больных позволяет предупредить неблагоприятные
исходы этой формы.
Отечная
форма болезни
развивается при длительном действии изоантител во время беременности; плод не
погибает, так как токсические продукты выводятся через плаценту в организм
матери. Вследствие приспособительных реакций плода образуются очаги
экстрамедуллярного кроветворения (вне костного мозга), увеличиваются селезенка
(в 5-12 раз), печень, сердце, железы внутренней секреции. Нарушаются функции
печени, особенно белковообразовательная, повышается проницаемость сосудов,
развивается гипоальбуминемия. Все это ведет к выраженным отекам подкожного
жирового слоя, накоплению жидкости в полостях (плевральной, брюшной) и
увеличению массы плода почти в 2 раза против возрастной нормы. Резко выражены
анемия, эритробластемия. Плацента резко увеличена, отечна. Обменные нарушения в
некоторых случаях могут быть причиной смерти плода до рождения или во время
родов. Отечная форма отличается крайне тяжелым течением и в большинстве случаев
заканчивается летальным исходом. Ребенок, родившийся живым, умирает в течение
ближайших минут или часов.
В настоящее
время удается спасти некоторых детей с общим врожденным отеком путем
осторожного применения заменных переливаний крови. (Т. А. Маркун, 2008)
Факторы риска, профилактика,
диагностика, возможные исходы
Факторы
риска. Конфликт по
резус-фактору возникает при отрицательной группе крови матери и положительной –
плода. Группа крови плода может быть положительной, если положительный резус
имеет отец, и ребенок унаследует его группу (вероятность около 75%)
Как правило,
резус-конфликт развивается при второй беременности и последующих, т. к. в
организме матери уже имеются антитела к чуждому ей резус-белку.
При первой
беременности конфликт может возникнуть, если до беременности проводились
переливания крови без учета резус-фактора, были выкидыши или аборты,
внематочная беременность. Также развитие конфликта могут спровоцировать травмы
живота, отслойка плаценты, кровотечения на сроке более 6 недель (когда у плода
появляются собственные эритроциты).
Конфликт по
системе АВО развивается в том случае, когда у матери I(О) группа крови, а у ребенка II, III или IV. Агглютиногены плода могут проникать
через плацентарный барьер в организм матери, вызывая у нее выработку
соответствующих агглютининов, в свою очередь проникающих в организм плода и
вызывающих гемолиз его эритроцитов.
Также к
факторам риска развития ГБП относят:
- иммунизацию матери во время первых родов
- инвазивные методы исследования при
беременности (амниоцентез - исследование околоплодных вод, кордоцентез - исследование пуповинной крови)
- вторичное использование игл при внутривенных
инъекциях.
Профилактика должна проводиться уже в женской
консультации. Она включает в себя следующие мероприятия:
1. Обязательное
определение группы крови и резус-фактора у всех беременных женщин
2. Постановка
на учет женщин с I группой крови и отрицательным Rh-фактором, сбор анамнеза, регулярное
(1 раз в месяц) определение титра антител
3. Проведение
десенсибилизации: в последние 3 месяца – подсадка кожного лоскута от мужа,
введение первобеременной в первые 72 часа после родов
антирезус-гамма-иммуноглобулина. Цель – обезвредить Rh-фактор как антиген.
4. При
нарастании титра антител – госпитализация за 3-4 нед. до родов для контроля за
течением беременности. Динамический контроль уровня билирубина. При ухудшении
показателей возможно более раннее родоразрешение.
При
резус-отрицательной крови желательно сохранить первую беременность, т. к.
первый ребенок чаще всего рождается здоровым, а при последующих беременностях
риск развития ГБП и ГБН повышается.
Ранняя
диагностика. Rh-отрицательная кровь у матери и Rh-положительная у отца должны вызвать
предположение о возможности развития конфликта. Отягощенный анамнез
(мертворождения, выкидыши, наличие детей с ГБН) заставляет думать о тяжелом
течении ГБН. Необходимо определить титр антител, возможно проведение
амниоцентеза и исследование оптической плотности околоплодных вод, содержание в
них билирубина.
Возможные
исходы. При
своевременном и достаточном лечении легкой и средне-тяжелой форм ГБН прогноз
обычно благоприятный. Больные ГБН в форме тяжелой желтухи с высокой
гипребилирубинемией без своевременного лечения заменными переливаниями крови
часто погибают в течение первых дней жизни. У выживших наблюдается тяжелое
поражение ЦНС, проявляющееся отставанием в физическом и психическом развитии,
нарушениями слуха и речи. Дети с остаточными явлениями нуждаются в
реабилитации.
Комментариев нет:
Отправить комментарий